Weichteilsarkome / Weichgewebetumoren

Allgemeines: Unter dem Überbegriff Weichteilsarkome werden eine Vielzahl verschiedener Tumore zusammengefasst, die sich sowohl in ihrer Histologie (feingewebliche Aufarbeitung; damit auch ausgehend von verschiedenen Ursprungsgeweben) als auch in ihrem klinischen Verlauf und in ihrer Prognose unterscheiden. Weichteilsarkome wachsen zunächst lokal entlang eines Kompartiments (Faszienloge) und imponieren als meist schmerzlose Schwellung. Sie sind scheinbar umgeben von einer Kapsel, allerdings handelt es sich dabei um eine Pseudokapsel, die nicht die wahre Tumorgrenze darstellt. Daher zeigen sie eine große Neigung nach operativer Entfernung an Ort und Stelle wieder zu kommen (Rezidiv).  Bis auf wenige Ausnahmen metastasieren Sarkome nicht lymphogen, sondern ausschließlich und häufig bereits frühzeitig hämatogen (auf dem Blutwege) und dann meist in die Lunge. Knochenmetastasen treten seltener auf.

Jede unklare, schmerzlose und wachsende Schwellung sollte daher vor einem operativen Eingriff mit bildgebenden Verfahren abgeklärt, ggf. die Histologie über eine Biopsie gesichert und das Therapiekonzept interdisziplinär (unter Einbeziehung verschiedener Fachdisziplinen) besprochen werden.

Diagnostik: Präoperatives MRT, ggf. Inzisionsbiopsie zur Histologiesicherung (Grading!), Röntgen und CT Thorax (Brustkorb), Abdomensonographie (Ultraschall Bauch/ Becken), ggf. auch Abdomen-CT, Skelettszintigraphie

Therapie: Werden bei einer Tumorerkrankung Fernmetastasen nachgewiesen, gilt die Erkrankung als nicht mehr heilbar (palliative Situation). Im Vordergrund jedweder Therapie steht in dieser Situation, eine Verbesserung der Lebensqualität zu erreichen. Aggressive Behandlungen mit hohem Nebenwirkungsrisiko mutet man diesen Patienten nur zu, wenn der Nutzen, der für sie aus dieser Behandlung zu erwarten ist, die eventuell auftretenden Nebenwirkungen überwiegt. Palliative Behandlungskonzepte sind deshalb immer Einzelfallentscheidungen, die der Situation des jeweiligen Patienten angepasst sind.

Kurative Therapie (mit dem Anspruch, den Patienten zu heilen):

Operation:

Absolut im Vordergrund steht hier die operative Resektion, deren Radikalität auch ein prognoserelevanter Parameter ist. Früher wurde in dieser Situation immer eine Kompartimentresektion (Entfernung der gesamten Muskelgruppe) durchgeführt. Da dies häufig einen massiven Funktionsverlust bedeutete, versucht man heute eine weite Resektion en bloc - weit im Gesunden - durchzuführen. Bei Inoperabilität (wenn der Tumor nicht operiert werden kann) wird versucht, den Tumor durch eine präoperative Strahlentherapie oder Radio-Chemotherapie soweit zu verkleinern, dass er danach operiert werden kann.

Strahlentherapie:

Gut differenzierte, kleine Tumoren werden postoperativ meist nicht nachbestrahlt. Erst in der Rezidivsituation sollte bei gut differenzierten Tumoren eine postoperative Bestrahlung erfolgen.

Bei sehr großen sowie mäßig und schlecht differenzierten Sarkomen (Verwilderungsgrad, gibt an, wie weit ein Tumor noch seinem Ursprungsgewebe gleicht) und nach knapper oder unvollständiger Resektion (R1-Resektion) ist eine postoperative adjuvante Strahlentherapie indiziert. Hierbei wird zunächst das gesamte Kompartiment bis 50 Gy (25 x 2 Gy) bestrahlt. Im Anschluss erfolgt eine sog. Boostbestrahlung auf das ehemalige Tumorbett unter Einbehaltung adäquater Sicherheitssäume. Hilfreich ist hier zur Bestrahlungsplanung, wenn der Operateur das Tumorbett clipmarkiert hat (das sind Titanclips, die den Patienten nicht schaden und für immer belassen werden können). Auf diese Volumen werden dann noch 16 Gy (8 x 2 Gy) bestrahlt.

Präoperativ werden 45 - 55 Gy auf sehr große Tumoren bestrahlt, um so eine spätere Operation zu ermöglichen. Eine alleinige, auch eine hochdosierte Strahlentherapie mit Dosen über 70 Gy hat kaum Chancen, Sarkome langfristig zu heilen, kann aber im palliativen Therapieansatz die lokale Kontrolle verbessern.

Chemotherapie:

Eine Chemotherapie ist in der adjuvanten Situation nicht etabliert. Da Weichteilsarkome frühzeitig hämatogen metastasieren, hat sie ihren Stellenwert in der metastasierten Situation oder bei sehr großen, inoperablen Tumoren.

 Unterlagen:          ! Müssen beim Aufklärungsgespräch vorliegen! :

• Histologie, möglichst sowohl von der Biopsie als auch vom endgültigen operativen Präparat
• OP-Bericht (es kann passieren, wenn Patienten bereits kurz nach der OP vorgestellt werden, dass dieser noch nicht vorliegt)
• Arztbrief
• Stagingunterlagen = Befunde aller durchgeführten Untersuchungen
• Tumorkonferenzprotokolle (falls vorhanden)
• aktuelles Blutbild, ggf muss sonst ein kleines Blutbild bei uns kontrolliert werden.

 

 Ablauf: Ablauf Strahlentherapie (Werktage/ Abweichungen im Einzelfall möglich):

Tag 1: Aufklärungsgespräch mit dem Strahlentherapeuten

Tag 2: Durchführung des Planungs-CT. Da sich Weichteilsarkome häufig an den Extremitäten befinden, werden zur reproduzierbaren Lagerung gerne Vakuumkissen verwendet, die den anatomischen Voraussetzungen des Patienten/ der Patientin angepasst werden können. Patienten/innen werden dann meist in Rückenlage mit diesen individuellen Lagerungshilfen gelagert. Es werden drei Markierungskreuze auf dem Patienten/ der Patientin angezeichnet und mit durchsichtigem Pflaster abgeklebt. Diese dienen dazu, dass der Patientin/die Patientin jedes Mal wieder genau gleich gelagert werden kann. Diese Anzeichnungen müssen bis zur ersten Bestrahlung erhalten werden. Bei der Neueinstellung am Gerät und damit der ersten Bestrahlung erfolgt dann die eigentliche Anzeichnung der Bestrahlungsfelder.

Tag 3+4: Bestrahlungsplanung, keine Anwesenheit des Patienten

Tag 5/6: Neueinstellung und erste Bestrahlung am Linearbeschleuniger. Von diesem Tag an werktägliche Bestrahlung.

Nebenwirkungen:

Häufige Nebenwirkungen einer Bestrahlung im Bereich der Extremitäten:

Im Allgemeinen können im Laufe der Zeit im Bereich der Strahleneintrittsfelder Hautreaktionen vergleichbar einem Sonnenbrand auftreten. Die Haut kann gerötet (Erythem) oder brauner werden (Hyperpigmentierung). Selten kann die Haut auch wund werden (Epitheliolyse). Haare im Bereich der Strahleneintrittsfelder (z.B. Haare auf Armen oder Beinen) können durch die Bestrahlung ausfallen. Es kann zu einem Anschwellen der bestrahlten Körperregion kommen (Ödem). Langfristig können im bestrahlten Bereich kleine Gefäße (Teleangiektasien) entstehen. Desweiteren kann es zu einer Verhärtung des bestrahlten Gewebes (Fibrose) kommen. Weitere eventuell auftretende Nebenwirkungen werden im Aufklärungsgespräch mit dem Strahlentherapeuten im Einzelnen besprochen.